浅表性血管瘤图片;怎么判断是不是血管瘤

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浅表性血管瘤图片;怎么判断是不是血管瘤

总论

●胎记:birthmark,是单位面积皮肤中一种或几种正常组分过多,而形成的不正常的结果:血管、淋巴管、色素细胞、毛囊、皮脂腺、表皮、蛋白等过多,都能认为是胎记。痣(nevus)是胎记的一种,大众意义上认为黑色素痣才是痣,医学上,痣还包括血管痣、皮脂腺痣等。

●血管瘤和血管畸形都属于胎记/痣—血管痣(Vascular nevi)。

●血管畸形(vascular malformation):是指血管发育不良(可以理解为发育的不正常,例如走形不对,大小不对,但是这个是成熟的血管),包括毛细血管、静脉、淋巴管、动脉的畸形。

●血管瘤:是一种良性肿瘤,血管内皮的异常增生,所以,这个会迅速长大啊!!出生时不明显,之后快速生长,然后缓慢消退,基本上为1岁消退10%,这个10%不是血管瘤面积,而是发病率,例如到4岁时,40%的患儿血管瘤会消失,到5岁时,50%的患儿血管瘤会消失。到10岁时如果还不消,那就不消退了。还有些患儿,在4,5岁时会增大。

●血管畸形是血管不正常,可以因为供血等原因导致骨骼变形、变薄,呵呵。并且可以因为内皮受损导致凝血功能障碍。血管瘤自己长自己的,不影响骨骼发育,很少导致凝血功能障碍。

●血管瘤和血管畸形的鉴别特点。

浅表性血管瘤图片;怎么判断是不是血管瘤

下面讲下血管畸形

血管畸形分类

血管畸形包括毛细血管畸形,静脉畸形,淋巴管畸形,动脉畸形,具体见下表:

血管畸形分类表格

●毛细血管畸形常见的有橙红色斑,葡萄酒色痣,先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(CMCT)。

●静脉畸形和淋巴管畸形不易自行消退。

●动脉畸形罕见。

以下内容为毛细血管畸形

1.橙红色斑(salmon patches)

●橙红色斑是良性毛细血管畸形,新生儿发病率60-70%!!

●发生在颈部的就是鹳(guan)吻纹,在前额就是天使之吻。通常在1年内自然消退,但颈部和骶骨的可以永久存在。

●在哭喊、屏气使劲时会加深,为什么呢?因为血管内的压力增大了啊,导致血流增多了呗。

●这个通常不需要进一步评估,良性的,不会恶化,对身体没什么影响,除了美观。

2.葡萄酒色斑(鲜红斑痣) port-wine stains (PWS)

●这个看着颜色比橙红色斑颜色深点,哈哈,对比图片可以看出,从描述用词也可以看出。要注意的是,我找的图都是典型的,在孩子刚出生时,葡萄酒色斑可能是粉红色的,和橙红色斑差不多,之后随着孩子生长,逐渐加深,变成鲜红色。

●0.2-0.3%发病率,PWS在儿童期保持不变,但青春期和成年后会加深并增厚,甚至变成黑色,这是与橙红色斑不同的地方。

●葡萄酒色斑的病理是血管扩张,不是增值(所以不是血管瘤!!!),记住哦!

●葡萄酒色斑的原因可能是支配血管的交感神经缺失。

●PWS没有皮肤外并发症没问题,有皮肤外并发症的,需要关注,见下条:

3.葡萄酒色斑伴随的综合征

多种综合征和葡萄酒色斑有关,下面涉及2个常见的:

●斯特奇-韦伯(Sturge-Weber)综合征:葡萄酒色斑如果累及三叉神经第一分支,患儿可能会出现同侧脑膜、大脑皮质、眼部血管畸形,称为斯特奇-韦伯综合征,见下图:该综合征可能导致生后几年内出现癫痫、智力低下,偏瘫、青光眼等疾病。为什么,因为这个血管畸形就在这个地方,可能导致周围器官受损啊!!!!!眼睛和脑子啊!!!!!所以,带有PWS的患儿要仔细查体,前额和框周受累的患儿要进行神经系统的随访,怕有癫痫等,要随访眼睛,怕有请光眼。

下图是葡萄酒色斑位置和Sturge-Weber综合征发病率的关系:

●Klippel-Trenaunay-Weber综合征(克-瑞-韦综合征,静脉曲张性骨肥大血管痣):

毛细血管畸形(多个葡萄酒色斑)伴有肢体或节段性躯干肥大,这些患儿可能伴有深部静脉系统的畸形。由于部分肢体肥大,可能导致高排量心衰。该综合征除了和毛细血管畸形有关外,和静脉畸形也有关系。见下图:

4.先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(CMCT)

●这个病属于毛细血管扩张症,还有个名字叫先天性静脉扩张,哈,是否已经晕了,到底是静脉还是毛细血管扩张?现在认为是毛细血管和静脉一起扩张,所以才有这两个名字。

●该疾病表现为局限性、网状的红斑,多见于四肢,在寒冷时更明显,但复温后不会消失,这是和一般的寒冷导致的大理石样皮肤不同点。

●该病女性多见,怎么记忆呢?网状的红斑,还在四肢上多见,好像丝袜啊。

●确定该病后要注意,因为常伴随其他症状,例如肌肉、骨骼畸形,主动脉缩窄、静脉狭窄等问题。随着血管网的改变,受累肢体会出现萎缩。

总结毛细血管畸形:

若仅仅为橙红色斑,ok,一年左右多会消退,观察即可;

若为葡萄酒色斑,要注意了,因为可能伴有神经、肢体异常,需要皮肤科医生会诊,注意随访;

若是大理石样改变,也要请皮肤科会诊,有并发症问题的及早发现治疗。

以下内容为静脉畸形

静脉畸形

●本质是组成静脉的内皮细胞扩张、血管扩大。

●浅部的表现为散在或成簇的蓝色或紫色丘疹、结节,如下图,:

●较深的在表面就只表现为淡蓝色的突起,呵呵。

●静脉畸形可引起下面的骨骼变形、破坏,临近关节功能减退,需要及时就医,必要时需要手术治疗。

以下内容为淋巴管畸形

淋巴管畸形

●淋巴管畸形是指淋巴管形成过程中出现发育错误。该类畸形导致淋巴管不能连接其它淋巴管或静脉。

●浅表淋巴管畸形,位于皮肤上面,表现为成簇的水泡,层蛙卵状,多位于肢体。

●深部淋巴管畸形,位于皮下,表现为囊性水肿,常见于头颈部,下图是颈部的淋巴管瘤,会压迫颈部组织,需要治疗。

●淋巴管畸形可通过激光切除、硬化剂治疗。

以下内容为动脉畸形

动脉畸形

●动脉畸形多是动静脉瘘,就是动脉和静脉链接在一起拉。

●该畸形非常罕见。

●出生时即出现,可快速增大,哈,感觉是血流冲大啦。

●表现为局部多汗,多毛,疼痛,体温高,有搏动感和震颤感。

●发现后,皮肤科就诊。

下面讲下血管瘤

血管瘤

●先给大家宽下心,虽然是血管瘤,是肿瘤,但是是良性的,多数会自行消退,没有并发症。

●血管瘤的原因是内皮细胞的异常增生。

●80%的血管瘤在出生时不表现,生后2-4周逐渐表现出来。

●发病率上,足月儿约为10%,早产儿更多见(为什么呢?因为还不成熟就出生啦,导致血管细胞发育不受正常控制),女性是男性的2-3倍。

●所有的血管瘤都是内皮细胞增生导致,自然病程是相同的,并且不断变化,所以目前不在以形状命名,例如草莓状、海绵状血管瘤目前都已经不用,该以位置命名,分为浅表型、深在型、混合型。

浅表型:鲜红色的,丘疹性的。

深在型:蓝色的、结节状的。

混合型:之上两者混合的,多数婴儿属于该型。

●因为血管瘤在不断长大、变化,所以早期很难预测血管瘤类型。刚开始的时候,可能就有毛细血管扩张,周围苍白,这个和血管畸形也不好区分,如下图:

之后,血管瘤逐渐长大,表现出上一条的表现。

●在生后4-8周,一直到持续到6-9个月大,血管瘤迅速生长,什么意思,就是血管瘤生长的速度大于孩子的生长速度。

●血管瘤多会在停止生长后,逐渐消退,消退开始也通常有瘤体苍白的表现,如下图所示。基本上为1岁消退10%,这个10%不是血管瘤面积,而是发病率,例如到4岁时,40%的患儿血管瘤会消失,到5岁时,50%的患儿血管瘤会消失。到10岁时如果还不消,就很难自行消退了。

●血管瘤消退能消退到什么程度呢?内皮细胞的消退导致血管瘤的消退,但是瘤体多占得地方已经占了,不会平白消失,会用脂肪组织代替。所以,小的血管瘤可能消退的没有痕迹,例如下图,是两岁和七岁得对比,消退的非常好:

但是大的血管瘤消退后还有瘢痕、血管扩张、皮肤松弛,如下图,是17岁女孩,血管瘤消退后,仍有血管扩张。

●尽管咱们说血管瘤多可以自行消退,没多大影响,但仍有部分特殊位置的血管瘤会带来叫严重后果,例如,长在眼睛周围的,可能导致视力受损;长在深部呼吸道的,影响呼吸;尿布区的血管瘤,因为尿液浸润可能会感染、溃疡;特别大的血管瘤会导致高排性心力衰竭或弥散性血管内凝血,腰骶部的血管瘤可能和其他综合征有关,需要立即就诊。

●血管瘤能治疗吗?当然,可以治疗。需要去医院皮肤科评估是否需要治疗(上一条提到的,都需要治疗,其他的可以观察),然后确定用什么方法治疗,目前首选的是普萘洛尔口服,无效可能需要激素、激光治疗。

●家长注意什么?第一,观察血管瘤的大小变化,最好每个月拍个照片,方便就诊时医生评估。第二,血管瘤部位保持清洁,避免过度摩擦,因为可能会导致破损、并发症。第三,如果不能把握,及时去医院。

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参考文献:

1.儿童皮肤病学.第四版.2009

2.中国临床皮肤病学.2009

3.临床皮肤病学:诊断与治疗彩色图解指南.2007.

4.Harpers Textbook of Pediatric Dermatolog.2011

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